Morte de Diogo Nascimento: entenda o que é a aplasia medular, doença rara que afeta a produção das células do sangue

Morte de músico Diogo Nascimento em Goiânia causa comoção O cantor gospel Diogo Nascimento morreu na segunda-feira (20), aos 41 anos, enquanto tratava uma a...

Morte de músico Diogo Nascimento em Goiânia causa comoção O cantor gospel Diogo Nascimento morreu na segunda-feira (20), aos 41 anos, enquanto tratava uma aplasia medular, doença rara que faz a medula óssea deixar de produzir adequadamente as células do sangue. A condição pode provocar anemia grave, infecções recorrentes e sangramentos e exige diagnóstico precoce e tratamento especializado. A medula óssea funciona como uma espécie de fábrica das células do sangue. É nela que são produzidos os glóbulos vermelhos, responsáveis por transportar oxigênio; os glóbulos brancos, que atuam na defesa do organismo; e as plaquetas, fundamentais para a coagulação. Quando esse processo falha, diferentes funções do corpo passam a ser comprometidas ao mesmo tempo. Especialistas ouvidos pelo g1 explicam como a doença surge, quais são os principais sinais e de que forma os tratamentos disponíveis mudaram o prognóstico dos pacientes nas últimas décadas. A falha acontece na 'fábrica' das células do sangue A aplasia medular, também chamada de anemia aplástica, faz parte de um grupo de doenças conhecido como síndromes de falência medular. Na maioria dos casos adquiridos, o próprio sistema imunológico passa a atacar as células-tronco da medula óssea. São elas que dão origem às células do sangue. Com esse ataque, a produção diminui de forma acentuada e o paciente desenvolve um quadro chamado pancitopenia, caracterizado pela queda simultânea dos glóbulos vermelhos, dos glóbulos brancos e das plaquetas. Apesar da gravidade, a doença não é contagiosa nem é considerada um tipo de câncer. Ao contrário das leucemias, por exemplo, o problema não está na produção de células anormais, mas na dificuldade da medula em produzir células suficientes para manter o organismo funcionando. Morte de músico Diogo Nascimento em Goiânia, Goiás, causa comoção Reprodução/Instagram de Diogo Nascimento Sintomas entregam o que falta Os sinais da doença refletem quais componentes do sangue estão em falta. A redução dos glóbulos vermelhos provoca anemia, com sintomas como cansaço intenso, fraqueza, palidez e falta de ar aos esforços. Quando caem os glóbulos brancos, o organismo fica mais vulnerável a infecções, que podem evoluir rapidamente. Já a diminuição das plaquetas aumenta o risco de sangramentos espontâneos, sangramento nas gengivas ou no nariz e manchas roxas pelo corpo. Como esses sintomas também aparecem em diversas outras doenças, eles não são suficientes para confirmar o diagnóstico. Causa pode ser desconhecida Descobrir por que a aplasia medular apareceu nem sempre é possível. Segundo o cirurgião pediátrico Tiago Silva, cerca de metade dos pacientes recebe o diagnóstico de uma forma considerada idiopática, quando nenhum fator consegue explicar o que levou a medula óssea a parar de funcionar. Nos demais casos, a origem pode ser bastante variada. A forma mais comum é a autoimune. Nela, explica a hematologista Cláudia Mariana Assato, o próprio sistema imunológico passa a atacar as células-tronco da medula óssea, reduzindo progressivamente sua capacidade de produzir as células do sangue. A doença também pode estar associada a infecções virais, como hepatites B e C, HIV, parvovírus B19, vírus Epstein-Barr e citomegalovírus. Outras doenças autoimunes, alterações do timo e doenças linfoproliferativas também aparecem entre os fatores relacionados ao quadro. Há ainda casos ligados à exposição prolongada a substâncias químicas, especialmente derivados do benzeno presentes em solventes, combustíveis, tintas e alguns agrotóxicos. Em situações mais raras, determinados medicamentos também podem desencadear a doença. Uma parcela dos pacientes, porém, desenvolve formas hereditárias, como a anemia de Fanconi e a disceratose congênita. Diferentemente da forma adquirida, elas têm origem genética, costumam surgir na infância e exigem uma abordagem terapêutica diferente. Embora possa atingir pessoas de qualquer idade, pacientes mais jovens tendem a responder melhor ao tratamento. Cantor gospel que morreu aos 41 anos em Goiânia, Goiás, sonhava em montar o próprio coral de musical para evento e casamento, diz amigo Reprodução/Instagram de Diogo Nascimento Doença é rara A aplasia medular é considerada uma doença rara. De acordo com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde, a incidência estimada no Brasil é de 1,6 caso novo por milhão de habitantes por ano. A frequência, no entanto, varia entre diferentes regiões do mundo. Segundo Tiago Silva, a doença é duas a três vezes mais comum na Ásia do que em países ocidentais. Ainda não existe uma explicação definitiva para essa diferença, mas uma das hipóteses envolve maior exposição ambiental a substâncias tóxicas. Diagnóstico envolve exames na medula óssea O hemograma costuma ser o primeiro exame a levantar a suspeita, ao mostrar a redução simultânea dos glóbulos vermelhos, dos glóbulos brancos e das plaquetas. A confirmação, porém, depende da avaliação da medula óssea. Para isso, os médicos recorrem ao mielograma e à biópsia, exame considerado indispensável para estabelecer o diagnóstico. Na aplasia medular, ela revela uma medula hipocelular, com quantidade muito reduzida de células responsáveis pela formação do sangue. Também podem ser necessários testes genéticos e exames complementares para descartar outras doenças que provocam alterações semelhantes, como leucemias, síndromes mielodisplásicas e linfomas. Para os especialistas, identificar a doença precocemente faz diferença porque permite iniciar o tratamento antes que infecções ou sangramentos coloquem a vida do paciente em risco. Transplante é a principal opção O tratamento é definido de acordo com a gravidade da doença, a idade do paciente e a possibilidade de encontrar um doador compatível. Quando esse doador existe — sobretudo entre pacientes mais jovens —, o transplante alogênico de medula óssea costuma ser a estratégia com maior potencial de cura. Nos demais casos, o tratamento geralmente combina medicamentos imunossupressores, que interrompem o ataque do sistema imunológico à medula óssea, e remédios que estimulam a recuperação da produção das células do sangue. Enquanto a medula não volta a funcionar, também é comum que o paciente precise de transfusões de sangue e de plaquetas, além de antibióticos e antifúngicos para prevenir ou tratar infecções. Segundo Tiago Silva, entre 70% e 80% dos pacientes respondem à terapia imunossupressora. Ainda que recaídas possam ocorrer e parte dos doentes não responda ao tratamento inicial, o cenário mudou nas últimas décadas. Com diagnóstico precoce, medicamentos mais eficazes e maior acesso ao transplante, a aplasia medular deixou de ser uma doença invariavelmente fatal e passou a apresentar perspectivas de sobrevida muito mais favoráveis.